Le Réseau PREDIR est l'un des 15 Réseaux labellisés par l'Institut National du Cancer (INCa) et financés par la Direction Générale de l'Offre de Soins (DGOS) du Ministère de la Santé pour la prise en charge des patients atteints de Cancers Rares (Mesure 23.1 du Plan Cancer).

Il s'agit des tumeurs dont l’incidence est inférieure à 3/100.000 personnes par an ou nécessitant une prise en charge hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier ou de leur survenue sur un terrain spécifique (prédisposition héréditaire notamment).

​​Les prédispositions héréditaires aux tumeurs rénales sont estimées à 2 à 6% de l’ensemble des 14.000 cancers du rein découverts chaque année en France mais sont d’un intérêt capital tant au plan clinique que fondamental.

Une dizaine d’affections de transmission autosomique dominante, spécifiques d’un ou plusieurs types de cancer du rein, ont été décrites et quatre gènes de prédisposition majeurs identifiés (VHL, MET, FH, FLCN).

Un test génétique est maintenant réalisable dans un grand nombre de cas et permet un diagnostic présymptomatique qui doit conduire à la mise en place d’une surveillance spécifique et d’un traitement précoce des personnes atteintes.

Ces différentes affections présentent un certain nombre de caractéristiques communes, à l’origine des problèmes rencontrés dans leur prise en charge :

- risque de tumeurs rénales précoces, souvent bilatérales et multiples, qui conditionnent le pronostic

- association fréquente à d’autres manifestations cliniques

- fréquentes errances diagnostiques du fait de leur rareté, potentiellement lourdes de conséquences pour les patients et leurs familles

- nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire spécialisée avec une surveillance régulière permettant une découverte précoce des lésions

- traitement spécifique privilégiant la préservation de la fonction rénale (chirurgie conservatrice, radiofréquence)

- perspectives thérapeutiques innovantes en raison des progrès réalisés dans la compréhension de la physiopathologie (anti-angiogéniques, inhibiteurs de la voie mTOR).

Le Réseau PREDIR, créé en 2011, a été labellisé en 2014 et vient d'être renouvelé pour 5 ans par l'INCa. Il a pour but d’établir un diagnostic et d'optimiser le suivi et le traitement des patients et des membres à risque de leur famille en mettant à leur disposition des équipes expérimentées aux compétences spécifiques et des thérapeutiques innovantes. Il a également vocation d’être un centre de recours, disposant d’une attraction interrégionale, nationale et internationale, du fait de la rareté des affections en cause.

Il comporte un Centre de Référence coordonné depuis l'Hôpital de Bicêtre et 11 Centres de Compétence répartis sur l'ensemble du territoire (Bordeaux, Clermont-Ferrand, Grenoble, Lille, Lyon, Marseille, Montpellier, Nancy, Nantes, Rouen et Toulouse) et travaille en relation étroite avec l'Association de patients VHL-France.

Document annexe : INCa Cancers Rares 2019